Руководство по психиатрии. Под ред. Тиганова А.С. Эпилепсия. Часть 1

Глава 1

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бес-

судорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями

личности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острых

и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни

Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный ком-

плекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с невро-

логическими и соматическими проявлениями.

Название болезни "epilepsia" происходит от греческого слова snitaxpasw —

внезапно падать, неожиданно быть охваченным; синонимами являются также

morbus sacer, morbus divinus — "священнаяболезнь", morbus lunaticus — лунная

болезнь (так ее обозначали египтяне), падучая и др.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезнь

была известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппократ в трактате

"О священной болезни" привел яркое описание эпилептического припадка и его

предвестников (ауры), а также отметил наследование этого заболевания. Он предпо-

лагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенного в

то время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегречес-

кий врач Арестей (I в. до н.э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентов

и эпилептическое слабоумие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним из

общих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющими

средствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врач

Клавдий Гален (I в. н.э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделяя

идиопатическую и симпатетическую формы. Под идиопатической он понимал бо-

лезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под симпатети-

ческой — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вто-

ричным расстройством мозговой деятельности.

Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работах

XVIII в. - H.Boerhaave (1738) и S.Tissot (1770).

H.Boerhaave выделял "эпилептический диатез", т.е. случаи с наследственным

предрасположением к судорожным разрядам и определенными органическими из-

менениями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возникающую при

острых аффективных состояниях (страх, испуг и т.д.). S.Tissot, как и Гален, пользо-

вался термином "идиопатическая эпилепсия", обозначая им эпилепсию, обуслов-

ленную морфологическими изменениями мозга. Он противопоставлял ее эпилепсии,

связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В пос-

леднем случае, по мнению S.Tissot, органического субстрата в головном мозге нет.

Эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпи-

лепсии на идиопатическую и симптоматическую.

Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский невропатолог J.H.Jack

son (1869, 1898). Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмь

эпилептической болезни и эпилептиформные припадки при различных органичес-

ких поражениях мозга, поставив под сомнение существование симптоматически*

форм эпилепсии. Генуинная (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическими

припадками была им противопоставлена группе органических заболеваний мозга с

фокальными пароксизмами и в ряде работ современных исследователей, в частности

W.Penfield иH.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).

Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, оча-

говые и т.д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которых

формы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпилептического очага:

височная эпилепсия [Penfield W., Erickson Т.С, 1941; Dongier M., 1959, и др.],

диэнцефальная эпилепсия [Кулькова-Давиденкова Е.Ф., 1959; Гращенков НИ., 1964].

Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отечествен-

ные психиатры С.С.Корсаков (1893), П.И.Ковалевский (1898, 1902), А.А.Муратов

(1900) и др. Один из современников и последователей J.Esquirol французский пси-

хиатр J.Falret (1860) дал описание изменений личности больных эпилепсией, ставшее

классическим, а также предположил существование эпилептической болезни без

судорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работах

отечественных и зарубежных исследователей.

Значительный вклад в учение об эпилепсии внес E.Kraepelin (1911, 1913),

опиравшийся не только на собственные наблюдения, но и на превосходные психо-

патологические работы своих предшественников и современников. E.Kraepelin рас-

сматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы,

проявляющиеся иногда еще до эпилептических припадков, и считал, что только

присутствие специфических для эпилепсии изменений личности может оказать вли-

яние на решение вопроса о нозологической принадлежности болезни.

В 30-х годах нашего столетия были сделаны первые шаги на пути изучения

этиологии генуинной эпилепсии. Некоторые исследователи [Mary M., 1928; Abady О.,

1932] связывали возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и в первую

очередь с травмами головного мозга, инфекциями и интоксикациями. Многие сто-

ронники этой концепции отстаивали ортодоксальную точку зрения, считая, что

эпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний. В дальнейшем

эта гипотеза не подтвердилась.

В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многопланово с

привлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофизиологи-

ческих, биохимических методов исследования, а также методов современной психо-

логии и клинической психиатрии. Эти данные приводятся при изложении отдельных

вопросов эпилепсии.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Эпилепсия относится к распространенным заболеваниям. По данным

M.F.Mendez (1995), в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн

человек, показатель болезненности составляет 0,63 %, а годовой заболевае-

мости — 0,05 %. Этому соответствуют и данные ВОЗ (1977), согласно кото-

рым в мире насчитывается 40 млн. больных (показатель распространеннос-

ти — 0,68 %). Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый

год жизни, минимальные — между 30—40 годами и затем в позднем возрасте

они вновь возрастают. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии разви-

вается до 18 лет, в 12—20 % случаев судорожные явления носят семейный

характер. По данным М.В.Коркиной и соавт. (1994), распространенность

эпилепсии среди взрослых составляет 0,1—0,5 %. У детей эпилепсия кон-

статируется в 0,05—0,1 % случаев [Hauser W.A., 1994]. Могут вызывать со-

мнение и очень высокие, и очень низкие показатели распространенности

эпилепсии, так как особенности этого заболевания обусловливают и гипо-, и

гипердиагностику его. В последнем случае границы эпилепсии могут расши-

ряться за счет регистрации единичных приступов, а также судорог при по-

вышении температуры тела. Из числа всех больных ежегодно госпитализируются

около 8—10 %. Существенных различий в частоте эпилепсии у мужчин и

женщин нет.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется

различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные

годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по

созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемле-

мой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних

систематик относятся Международная классификация эпилепсии Междуна-

родной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовав-

шие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они

отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетичес-

кие и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания

и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает,

как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или па-

тогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации

эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и

патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко

наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничи-

ваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие

вьщеляют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных

или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры.

Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности

пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками; эпилепсия с

интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков),

времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная

эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпи-

лепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В ос-

нове классификации нередко лежит локализация эпилептического очага,

в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие

виды эпилепсии.

W.Penfild, T.Erickson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфо-

логическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность

многих зарубежных классификаций, где в понятие "эпилепсия" включены эпилеп-

тические синдромы при различных активных церебральных патологических процес-

сах. Можно напомнить также классификацию Z.Servit (1960, 1961), основанную на

рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D.Janz

(1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного

вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z.Servit, основанная на патогене-

тическом принципе. Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов

обусловлено взаимодействием трех факторов: эпилептогенного раздражителя,

эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z.Servit, в

зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вто-

ричную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу

генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z.Servit, повышенной судо-

рожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При

очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилеп-

тогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последне-

го; припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z.Servit

отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю,

индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие

припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или корко-

вого конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного

раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком класси-

фикации Z.Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики

выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D.Janz была постро-

ена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он

исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны

определенному возрасту; так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он

относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной

отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков; эпилепсию с

миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней

детской эпилепсии; пикнолепсию считает характерной для школьного возраста;

эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста.

Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные,

припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими

судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксиз-

мами. К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D.Janz относил

сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройст-

вами и адверсивные припадки. Он также выделял "большую эпилепсию" с перио-

дически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он

придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки

ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно

преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов

головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D.Janz, клас-

сификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от струк-

туры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура

припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксиз-

мов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того,

ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает

такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогреди-

ентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям па-

роксизмов. Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывает-

ся на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептичес-

кого очага) принципах. Так были построены Венская классификация, принятая

Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней класси-

фикация эпилептических пароксизмов П.М.Сараджишвили (1969). В последней вы-

деляются: I. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припад-

ки; 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки; акинетические припад-

ки); 3) эпилептическое состояние (status epilepticus); II. Очаговые (фокальные) при-

падки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические по-

стуральные, миоклонические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен-сорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения;

3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные

психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;

4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно

афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и

она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых

критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными форма-

ми пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического кри-

терия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетичес-

кому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу

генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из

фокальных судорожных припадков. Спорным остается включение в классифика-

цию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствую-

щих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и пар-

циальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия.

В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят

друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание неко-

торым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий

одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на

чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и

бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнце-

фальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т.п. Наиболее аде-

кватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные,

так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а

нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах

получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе

Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели,

США [Бурд Г.С, 1995] . Эта классификация построена на двух принципах

дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилеп-

сии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной

локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии из-

вестной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идио-

патической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как

следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопа-

тическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением

предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации

выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скры-

той причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатичес-

кой, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут

быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации

эпилепсии (более полное ее излложение дается в статье Г.С.Бурд, опубли-

кованной в 1995 г.)2.__

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ,

ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией

эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная

с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными

особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия

(связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические

синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической

этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены

к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными

и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений,

характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно

согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпи-

лепсия отнесена не к главе "Психические и поведенческие расстройства",

а к главе "Болезни нервной системы", т.е. к неврологическим заболеваниям,

и входит в раздел "Эпизодические и пароксизмальные расстройства" (руб-

рики G40—47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ

10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная)

идиопатическая эпилепсия и эпилептические

синдромы с судорожными припадками с фокальным

началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-

височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылоч-

ной области

1G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная)

симптоматическая эпилепсия и эпилептические

синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализо-

ванные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная)

симптоматическая эпилепсия и эпилептические

синдромы с комплексными парциальными

судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматиз-

мом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генера-

лизованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия

и эпилептические синдромы

Доброкачественная(ые):

• миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

• неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при про-

буждении

Ювенильная:

• абсанс-эпилепсия

• миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки:

• атонические

• клонические

• миоклонические

• тонические

• тонико-клонические

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии

и эпилептических синдромов

Эпилепсия с:

• миоклоническими абсансами

• миоклоно-астатическими припадками

Детские спазмы

Синдром Леннокса — Гасто

Салаамов тик

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

Синдром Уэста

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с:

• употреблением алкоголя

• применением лекарственных средств

• гормональными изменениями__

• лишением сна

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнитель-

ный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми

припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные

без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокаль-

ные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных

припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно,

по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они,

однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных

стран и развитию международного научного сотрудничества.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина1 эпилептической болезни полиморфна. Она складыва-

ется из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных

пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

При эпилептической болезни различают продромальный период болез-

ни и продром пароксизмального состояния.

Продромальный период болезни включает различные рас-__

стройства, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию,

т.е. манифестации болезни в наиболее типичном проявлении.

Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа на-

блюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тош-

ноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астенические расстройст-

ва. У отдельных больных отмечаются редкие абсансы, а также выраженная

готовность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенных

вредностей [Воробьев СП., 1965]. В некоторых случаях выявляется и более

специфическая для эпилепсии симптоматика -- преобладание полиморфных

изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд осо-

бенностей [Болдырев А.И., 1971]. Чаще всего это кратковременные миокло-

нические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметные

для окружающих, нередко без изменений сознания и приуроченные к оп-

ределенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратко-

временными ощущениями тяжести в голове, головными болями определен-

ной локализации, парестезиями, а также вегетативными и идеаторными

бессудорожными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляются

внезапными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, присту-

пами сердцебиения и т.д. Идеаторные пароксизмы чаще всего имеют харак-

тер насильственных мыслей, ускорения или замедления мышления. По мере

развития болезни описанные в продромальном периоде проявления стано-

вятся все более выраженными и частыми.

Продромы п а р о к с и з м о в непосредственно предшествуют раз-

витию эпилептического припадка. По мнению большинства исследовате-

лей, они встречаются в 10 % случаев (у остальных больных припадки

развиваются без явных предвестников). Клиническая картина продрома

приступов неспецифична, с широким диапазоном симптомов. У одних

больных продолжительность продрома составляет несколько минут или

несколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продром

включает в себя астенические расстройства с явлениями раздражительной

слабости и упорную головную боль, разную по характеру, интенсивности

и локализации.

Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективные

расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенком

неудовольствия, раздражительности; гипоманиакальные состояния или от-

четливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытывают

тоску, ощущение надвигающейся и неотвратимой беды, не находят себе

места. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываются

чувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжесть

на сердце, ощущение, что с ними должно произойти что-то неприятное.

Продром пароксизмов может включать в себя сенестопатические или

ипохондрические расстройства. Сенестопатические явления выражаются

в неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, различных час-

тях тела и внутренних органах. Ипохондрические расстройства характе-

ризуются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием к

неприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправлениям

организма. Больные, склонные к самонаблюдению, по продромальным яв-

лениям определяют приближение пароксизма. Многие из них принимают

меры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругу

своих близких, чтобы припадок прошел в более или менее благоприятных

условиях.__

СУДОРОЖНЫЕ ФОРМЫ ПАРОКСИЗМОВ

Большой судорожный припадок (grand mal) — наиболее характерное проявле-

ние эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру,

тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглуше-

ние или сумеречное расстройство сознания).

А у р а— кратковременное, на несколько секунд, помрачение созна-

ния, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосен-

сорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстрой-

ства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг

больным не воспринимается и не запоминается. В последнее время многие

невропатологи, физиологи и психиатры, как и W.Penfield (1958), стали

полагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а

развивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляет

собой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса воз-

буждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой,

W.Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения пред-

ставляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшест-

вует генерализованному припадку, но и возможна в качестве самостоятель-

ного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по

ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях

распространения возбуждения в головном мозге, т.е. решать некоторые

вопросы топи- ческой диагностики.

По данным W.R.Gowers (1881), аура наблюдается в 57 % случаев эпи-

лепсии, а по мнению O.Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответст-

вуют и современные наблюдения.

Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространен-

ной является классификация W.Penfield (1954). Он различает висцеросен-

сорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, посколь-

ку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложеч-

ной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощу-

щает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, прояв-

ляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением

освещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок.

Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим

судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому

многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной

ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого

покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения

кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру

(боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходя-

щие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление "гуси-

ной кожи" и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре отно-

сятся также предшествующие судорожному припадку частые мигательные

движения.

Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клинических

проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и

меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических

расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т.д.).__

Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больной

испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних орга-

нах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом; может

быть представлена множественными болевыми ощущениями различной ло-

кализации.

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцина-

циях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки)

или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие

звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зритель-

ную, по мнению W.Penfield, следует относить к сложной психической ауре.

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных

запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т.д. Иногда, напротив,

больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обо-

нятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больных

возникают те или иные вкусовые ощущения.

Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокруже-

ний, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождают-

ся ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой ауры

позволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первич-

ного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма.

Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного

нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — о первич-

ном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге в

крючковидной извилине и т.д.

Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами,

напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них

не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьба

или бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, на-

сильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включает

также импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенден-

циями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые

очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него

не сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизоды

эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так

же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом

отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К пси-

хической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким

помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосен-

сорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а

также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного

прежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными,

панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций,

праздника, катастрофы, пожары и т.д. В этих картинах преобладают ярко-

красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинации

сопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями; аура

может проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или

диалога.

---